La colangite sclerosante primitiva è una malattia rara dei dotti biliari intraepatici o extraepatici.

Insorge prevalentemente nei maschi tra i 25 ed i 45 anni, ma può insorgere anche in età pediatrica.

Si associa di frequente a malattie infiammatorie croniche intestinali (soprattutto rettocolite ulcerosa, raramente Morbo di Crohn).

Il colangiocarcinoma é una temibile complicanza della malattia.