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Centro Angiodisplasie - Humanitas Mater Domini

Il centro

Il Centro è diretto dal professor Raul Mattassi, chirurgo vascolare che da oltre trent’anni si dedica allo studio e al trattamento delle malattie vascolari congenite. Ha lavorato con alcuni fra i maggiori esperti del settore: il professor Stefan Belov, chirurgo bulgaro di fama mondiale, il professor Wayne Yakes, di Denver (Stati Uniti), radiologo inventore di nuove tecniche meno invasive, il professor Geza Tasnadi, illustre chirurgo pediatra di Budapest e il professor Dirk Loose di Amburgo.

Nella sua carriera il professor Mattassi ha trattato più di 1.500 casi utilizzando tutte le diverse tecniche, chirurgiche e non. Nel 1992 ha fondato il primo Centro Italiano per la cura delle malformazioni vascolari. Ha organizzato corsi di specializzazione teorici e pratici in Italia e all’estero sulle angiodisplasie. È autore di numerosi articoli e testi sull’argomento.

Il Centro si occupa esclusivamente del trattamento di malformazioni vascolari localizzate in qualsiasi area del corpo, ad eccezione delle malformazioni intracraniche che vengono trattate da specialisti neuroradiologi.
Nonostante sia ancora diffusa l’opinione che queste malattie siano incurabili, con il progresso nelle conoscenze e le migliori tecnologie molti pazienti guariscono o migliorano la loro situazione.
É fondamentale però rivolgersi ad un centro specializzato, quale quello di Humanitas Mater Domini.
Le angiodisplasie, infatti, sono patologie rare che pochi specialisti curano e solo una vasta esperienza può consentire la migliore scelta terapeutica.

Il nostro Centro di coniuga alta professionalità, specializzazione e la possibilità di essere seguiti da un’équipe multidisciplinare (chirurgo vascolare, radiologo e specialisti di settore quali il chirurgo plastico, l´ortopedico, l´otorinolaringoiatra, ecc.), per affrontare la patologia nella sua globalità. Sono inoltre disponibili tutte le principali apparecchiature per eseguire accurate indagini diagnostiche e procedure terapeutiche o chirurgiche personalizzate.

 

angiodisplasie o malformazioni vascolari

Le angiodisplasie sono malformazioni vascolari congenite, ossia anomalie dei vasi presenti sin dalla nascita (a volte non immediatamente riconoscibili), che crescono progressivamente nell’infanzia, permangono e di regola si aggravano nel tempo.

Sono causate da errori nella formazione e sviluppo del sistema vascolare durante la vita fetale e possono interessare arterie, vene, vasi linfatici, capillari o una combinazione di questi. Le conseguenze sono estremamente variabili, da piccole lesioni circoscritte a estese malformazioni che provocano deformità e invalidità gravi. Anche la localizzazione è varia in quanto il difetto si può manifestare in qualsiasi parte del corpo, dal viso, agli arti, all’addome e agli organi interni.

La scarsa conoscenza dell’argomento porta a credere che siano lesioni incurabili, in realtà esiste quasi sempre la possibilità di affrontare con successo il problema.

classificazione

Le anomalie vascolari si distinguono in due gruppi nettamente distinti: gli emangiomi e le malformazioni vascolari.

1. Emangiomi

Gli emangiomi sono tumori benigni del neonato. Si dividono in:

Emangiomi infantili (i più comuni);
Emangioni congeniti, ossia presenti già alla nascita, che possono regredire rapidamente (denominati RICH) oppure non tendere a regredire (denominati NICH);
Forme più rare come una forma disseminata e una associata ad alterazioni della coagulazione.
Si tratta di patologie pediatriche che spesso possono essere trattate con farmaci.
In alcuni casi può essere invece necessario un trattamento laser o chirurgico, che va eseguito in centri specializzati per bambini.

2. Le Malformazioni vascolari

Le malformazioni vascolari sono errori nella formazione dei vasi nell’embrione.
Secondo la classificazione di Amburgo (1986) che si basa sul tipo di vaso interessato dalla malformazione, si dividono in:

Malformazioni capillari (presenza di numerosi piccoli vasi anomali, spesso sulla cute);
Tra tutte le malformazioni vascolari, quelle capillari risultano di più frequente riscontro.
Comunemente note col termine di “angiomi piani”, sono caratterizzate dalla presenza di una fitta rete di capillari abnormemente e permanentemente dilatati nei tessuti dermo-ipodermici superficiali.
Le sedi anatomiche più spesso coinvolte sono il capo e gli arti superiori e inferiori, ma tali malformazioni sono potenzialmente ubiquitarie. Si presentano come chiazze cutanee di colorito roseo o rosso-violaceo, a margini netti o frastagliati, di dimensioni ed estensione estremamente variabili, isolate o multiple.
Le malformazioni capillari non regrediscono, ma permangono fino all’età adulta subendo un progressivo aumento di dimensioni in misura proporzionale all’accrescimento del segmento corporeo interessato.

Malformazioni arteriose (difetti di vasi arteriosi)
Le malformazioni arteriose sono anomalie delle grandi arterie. Si tratta di patologie molto rare.
Sono rappresentate principalmente da arteriole e quindi rientrano nelle lesioni ad alto flusso.
Possono presentare quadri macroscopici diversi e la loro importanza e' legata alla sede di comparsa.

Malformazioni linfatiche (difetti dei vasi linfatici, piccoli canali che asportano i liquidi dai tessuti)
Si manifestano come lesioni vescicolose superficiali o come noduli sottocutanei costituiti da capillari linfatici dilatati oppure come aree edematose.
Le lesioni compaiono alla nascita o prima dell’età di 2 anni, raramente durante l’adolescenza. Sono comprimibili nelle prime fasi evolutive per la mancanza di fibrosi.

Malformazioni venose (presenza di vene anomale o difetti nelle vene principali. E’ la forma più frequente)
Sono generalmente visibili alla nascita e di rado anche in età adulta.
L’aspetto varia da chiazze blu-violacee a papulo-noduli e placche di consistenza molle.
Possono essere localizzate o estese: le sedi più frequenti sono il volto, il tronco, le estremità ma anche le ossa e gli organi interni.
Le lesioni sono facilmente comprimibili, spesso dolenti in particolare al mattino per la tendenza a stasi e trombosi.

Malformazioni artero-venose (comunicazioni anomale o “cortocircuiti” fra arterie e vene)
Sono le malformazioni a flusso rapido, più diffuse in età pediatrica.
Sono congenite, non sempre evidenti alla nascita e si espandono durante la pubertà. Sono spesso intracraniche, possono localizzarsi anche agli arti inferiori, al tronco e agli organi interni.
Si presentano come una tumefazione localizzata, calda, pulsante, talora con fremito palpatorio e con soffio all’ascoltazione, ricoperta da cute con aspetto sovrapponibile a quello dell’angioma piano.

Malformazioni combinate (un’associazione di due o più tipi di malformazioni)
Possono essere capillaro-linfatiche, capillaro-linfatico-venose, capillaro-linfatico-artero-venose. Vengono suddivise in malformazioni a rapido e a lento flusso e si associano spesso a ipertrofia scheletrica e dei tessuti molli.

news

Le malformazioni vascolari: patologie rare ma curabili

Dott. MattassiIn Mater Domini l’esperienza del professor Raul Mattassi, chirurgo vascolare che da oltre trent’anni si dedica allo studio e al trattamento delle malattie vascolari congenite.

Le malformazioni vascolari o angiodisplasie (definite anche “angio” dai pazienti) sono errori nel processo di formazione del sistema vascolare durante la vita fetale. Durante la formazione del bambino, infatti, nell’utero si vive una fase nella quale compare una rete di vasellini primitivi diffusa dappertutto.

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faq

D: Che cosa è l’angiodisplasia?

R: L’angiodisplasia é un difetto congenito dei vasi. Per un errore nello sviluppo dei vasi, prima della nascita si forma una zona di vasi anomali.

D: Perché si è colpiti da questa malattia?

R: Per un fenomeno patologico che ha alterato il normale processo con il quale si formano i vasi nel feto. Attualmente, si pensa che in molti casi sia dovuto a una alterazione di un gene, fenomeno questo che si chiama “mutazione”. La mutazione avviene per caso e non sembra da imputarsi a fattori esterni, come l’alimentazione, i traumi o altro. Non si può quindi sostenere che la malformazione possa essere imputabile a errori comportamentali o a incidenti incorsi durante la gravidanza. E’ importante sottolineare questo punto perché spesso le madri si sentono in qualche modo colpevoli, ma in maniera totalmente ingiustificata.

D: È una malattia ereditaria? Si può trasmettere ai propri figli?

R: Le conoscenze non sono ancora sufficientemente avanzate. Esistono casi in cui effettivamente si trasmette da genitore a figlio la malformazione, ma sono casi rari. Vi è anche la possibilità che si trasmetta la tendenza alla malformazione, ma senza che questa si manifesti. Potrebbe però comparire nei nipoti, ma è ancora presto per dare un parere definitivo. Sono in corso studi genetici su questo problema.
L’angiodisplasia è un tumore?
No, l’angiodisplasia non ha nulla a che vedere con il tumore. Non darà mai origine a metastasi come nel caso del cancro, né si comporterà come questo.

D: È una malattia incurabile?

R: Non si può dire che lo sia, dipende dal singolo caso. In molti pazienti è possibile eliminare completamente la malformazione con conseguente guarigione. In altri, invece, si può ottenere un buon miglioramento e permettere di condurre una vita nomale ma, se la patologia riprende a crescere, può essere necessario effettuare vari trattamenti e ripeterli nel tempo,. Di sicuro si può affermare che sono molto rari i casi in cui non è possibile un trattamento.

D: Cosa si può fare per prevenire la malattia?

R: Se non è presente nessun segno, non vi sono motivi per fare alcunché. Se la malformazione è presente, si devono evitare traumi nella zona perché questi ne possono stimolare la crescita. La pillola anticoncezionale può favorire il peggioramento della malattia.

D: Potrò avere figli?

R: E’ noto che la gravidanza può peggiorare la malformazione, ma esistono anche molti casi di donne che hanno portato a termine una gestazione senza alcun problema, nonostante l’angiodisplasia. Si tratta comunque di un problema delicato, che va valutato attentamente da uno specialista in malformazioni e discusso attentamente con la paziente.

D: Da chi mi devo curare?

R: Attualmente si è concordi che le possibilità di trattamento migliori si hanno grazie a un team multidisciplinare di specialistici dedicato alla patologia, che collaborano nel trattamento del singolo paziente secondo il caso.

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